Porfyricentrum sverige cmms karolinska universitetssjukhuset solna stockholm
Akuta hepatiska porfyrier
Synonymer AHP, Akut intermittent porfyri: AIP, Hereditr koproporfyri: HCP, Porfyria variegata: PV, ALAD-porfyri: ALAD-P
ICDkod EA, EB, ED
Senast reviderad
Ursprungligen publicerad
Akuta hepatiska porfyrierInfoblad
Sjukdom/tillstnd
Porfyrier är enstaka grupp av åtta ärftliga metabola sjukdomar (ämnesomsättningssjukdomar). De orsakas från enzymbrist i något av dem steg som ingår i bildandet av hem, det ämne vilket bland annat ger blodet dess röda färg. Sjukdomsgruppen har fått sitt namn från det grekiska ordet porphyros, som betyder purpur, då urinen kan färgas inom en rödaktig ton vid några av dessa sjukdomar.
Den största mängden hem bildas i benmärgen för att ingå i hemoglobin, detta protein i de röda blodkropparna som transporterar syre från lungorna till kroppens olika organ. Även i levern tillverkas hem. inom levern an
Logga in för en bättre upplevelse
▼ Narkotikaklass: II - Narkotika tillsammans med medicinsk användning
Qsiva (fentermin och topiramat), Rxs, EF,
Hård kapsel tillsammans modifierad frisättning, 3,75 mg/23 mg, 7,5 mg/46 mg, 11,25 mg/69 mg, 15 mg/92 mg. Antiobesitasmedel, A08AA51 Indikation: Som tillägg mot en kalorisnål kost och kroppslig aktivitet för viktbehandling hos fullvuxna personer patienter med ett initialt kroppsmasseindex (BMI) på ≥30 kg/m² (fetma) eller ≥27 kg/m² (övervikt) tillsammans viktrelaterade samtidiga sjukdomar som hypertoni, typ 2‑diabetes eller dyslipidemi. Dosering: Behandling ska sättas in genom dostitrering som börjar med dosen 3,75 mg/23 mg under 14 dagar, följt av dosen 7,5 mg/46 mg dagligen. Patienter vilket behandlas med Qsiva 7,5 mg/46 mg dagligen under 3 månader och som inte förlorar minimalt 5 % av sin initiala vikt ska betraktas som non-responders och ska avbryta behandlingen. angående patienten svarar på behandling (≥ 5 % viktminskning efter 3 månaders behandling) och tolererar denna väl, men
Erytropoetisk protoporfyri
Synonymer rftlig ferrokelatasbrist, X-kromosombunden erytropoetisk protoporfyri, EPP, XLEPP, CLPX-EPP
ICDkod EA
Senast reviderad
Ursprungligen publicerad
Erytropoetisk protoporfyriInfoblad
Sjukdom/tillstnd
Erytropoetisk protoporfyri är en ärftlig sjukdom såsom innebär att ämnet protoporfyrin ansamlas i de röda blodkropparna. När blodkropparna utsätts för solljus inom ytliga blodkärl i huden aktiveras protoporfyrinet. Det leder till inflammation och en intensiv brännande smärta från huden. Smärtan som kommer efter exponering för solljus är det typiska symtomet vid sjukdomen. De flesta får symtom tidigt under barndomen. Hos en sektion med sjukdomen kan även levern och gallgångarna påverkas.
Det är viktigt att förebygga hudsymtomen. Det innebär att personer med sjukdomen behöver undvika solljus. Det finns också läkeme
.